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这到底是运动神经元病吗？
状态：就诊前
如果临床表现符合，可能就是肌萎缩侧索硬化。
每个人的病程不一定相同。
您提供的资料不完整，我无法给出具体建议。
状态：就诊前
李医生：您好！
非常感谢您能亲自答复。请问患者如果真是这病，按照他这样的发病速度，还能活多长时间？真的无药可救了吗？他今年才38岁，在湖南农村，上有母亲，父亲已因此病去世，下有四个小孩需要抚养，最大的15岁，最小的才5岁。是否真的是遗传？患者父亲62岁才发病，祖辈没有此病史。
敬爱的李医生，像这样的困难家庭，国家或机构能否提供帮助，非常感谢了。
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
是否家族性要亲自检查确认是一种疾病才可确定，可先将患者及父亲所有就诊资料扫描后发至网上，我可帮助分析。
关于机构帮助，中国医师协会有个渐冻人公益项目，帮助正服力如太的患者减负，大概每服用13盒，有在正规医院购买的发票及医生诊断证明书，可免费领取3盒药或一台呼吸机。
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
状态：就诊前
好的，非常感谢李医生。我是患者的妹妹，我会收集我哥和我父亲的就诊资料扫描给您。
状态：就诊前
李医生：您好！
我上传了患者在上海华山医院做的肌电图（日做的）和徐桂芝的确诊病历卡（日诊断），还有患者的自述（注：患者漏写了一些病情，我在这里加上：感觉良好，肌肉跳动，痉挛），请综合诊断，非常感谢。
因为我患者的父亲已去世，病情资料已找不到了。非常遗憾。
要考虑运动神经元病。
有机会可以将血样带至我处，做基因检测，确定是否有基因突变。
状态：就诊前
李医生，您好！
根据肌电图能确诊是运动神经元的哪一种吗？因为患者在湖南农村，来一趟北京真的不容易，人生地不熟，家里经济条件有限。可否在湖南的医院里做好血样，把检查报告扫描给您诊断。
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
根据临床检查目前应该考虑进行性肌萎缩，观察一段看有无其他表现出现，是否演变为肌萎缩侧索硬化。
患者的血样可在当地县医院或卫生所抽，我们免费检测基因突变。但出结果时间不定，如果想做我会告知具体要求和邮寄地址。
状态：就诊前
非常感谢李医生不厌其烦的解答。有机会直接去北京找您就诊，再一次感谢。
状态：就诊前
李医生，不好意思，再一次麻烦您了。
进行性肌肉萎缩有什么治疗的方案吗？怎么样可以控制成为肌萎缩侧索硬化症？非常期盼您的答复。
如果条件允许开始服药。但是否就能阻止疾病进展还要观察。
目前现实的治疗目标是：延长生存期。药物治疗目前主要是力如太，还没有其他得到充分证据的治疗药物。
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
状态：就诊前
尊敬的李大夫：您好！
请问贵院有用干细胞移植来治疗过肌萎缩吗？如果中国目前没有，那国外有吗？非常感谢您在百忙之中能答复。
李晓光大夫通知通知:我新建QQ病友群，为肌萎缩侧索硬化患者互相交流提供了另一个途径。符合条件的，愿意加入的病友可申请加入。QQ号
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:本组患者未分组，应该咨询时诊断不明确，如果后来确定诊断肌萎缩侧索硬化的患者。可上传病历资料，进一步分型
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：肌萎缩侧索硬化症能服用健步强生丸吗？&&
希望得到的帮助：可以用健步强生丸吗？
病情描述：我妈肌萎缩侧索硬化症2009出现症状，10年北三医院和北京协和医院确诊此病，现在彻底走路困难，走不了了，想服用同仁堂的健步虎潜丸，但现在买不到，想用健步强生丸代替，问问医生可以吗？
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症，连枷臂型&&
希望得到的帮助：病人58岁，血压近2-3月来经常处于145/95左右，请问需要服用降压药吗？什么药？他行动不...
病情描述：确诊ALS五年多。双上肢不能动，下肢活动受限，站不稳。需人搀扶下，能走几步。头抬不起来，吞咽慢，有呛咳。说话不清楚。目前血压高，常在145/90以上。
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症&&
希望得到的帮助：看是否能医治这方面的疾病
病情描述：四肢无力僵硬，萎缩，无法行走，舌头无力，吞咽东西有障碍
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症&&
希望得到的帮助：看能否诊治这方面的疾病
病情描述：四肢无力萎缩，舌头无力，吞咽东西有障碍！弋矶山医院
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症&&
希望得到的帮助：我想问问医生去你们医院能不能买到我吃的力如太
病情描述：发病左手，现在发展到双手，无力，僵硬，萎缩，手指弯曲，胳膊萎缩，无力，抬不起
疾病名称：周围型肺癌&&肌萎缩侧索硬化症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：家父为肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）患者，患病接近2年。这个月的肺部CT检查中，意外发现有周围型肺癌。按照CT显示应该属早期，但因为同时也是渐冻症患者，想知道家父能不能做手术
疾病名称：周围型肺癌&&肌萎缩侧索硬化症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：家父今年65岁，患肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）近两年，一直在中山一诊治，最近三个月胃口差身体消瘦，欲做胃造瘘，但5月24日的胸部CT显示患有周围型胃癌可能性，后6月16日做了进一部检查。想要知...
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症&&
病情描述：肌无力，舌肌萎缩，肉跳语音不清，尚可自理
疾病名称：周围型肺癌&&肌萎缩侧索硬化症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：家父2014年在中山一神内科诊断为肌萎缩侧索硬化症（渐冻症），这个月的肺部CT发现有2×2cm的肺部肿瘤，判断为周围型肺癌。想知道家父能够做手术切除吗？谢谢
疾病名称：运动神经元病、肌萎缩侧索硬化综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者女，67岁，高血压，因语言含糊2年，加重伴吞咽困难1年余，年初疑为中风入住义乌中医院20天，无疗效，7月份到浙一医院神经内科入住10天，被诊...
疾病名称：运动神经元病，肌萎缩侧索硬化&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
就诊医院：乌鲁木齐军区总医院
主要症状：右上肢无力，肌肉萎缩，口齿不清，吞咽困难
发病时间：2011年8月初
曾经治疗情况和效果：
治疗情况...
疾病名称：萎缩侧索硬化症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
8个月前,右手发现不灵活,2个月后来发现右脚也出现不灵活,而且病情慢慢加重,近3个月来,左手开始出现手上举困难,但左手指还算灵活,现在...
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病）&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
2005年开始由腿部至今全身无力，全身瘫痪。
曾经治疗情况和效果：
曾四处求医，做过间充质干细胞移植手术，目前身体各项指标正常。
想得到怎...
疾病名称：上下运动神经元疾病、肌萎缩侧索硬化&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
我母亲，73岁。
症状表现为：
说不了话，舌根发颤，喝水呛咳，强哭强笑，走不了路。
两腿交叉别劲，走路脚踩脚，脚踝骨僵硬。
现在左臂也不...
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，61岁，以前身体健康，2008年出现右手无力，继而肌肉萎缩，现在右手已无力抬起，左手力量明显下降并有肌肉萎缩，双下肢无力，行走困难
疾病名称：肌萎缩侧索硬化症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者女，40岁，大概三四年前患病。
病情描述：1、手脚无力，吞咽困难，生活不能自理。
曾经治疗情况和效果：
前年到河北石家庄以岭医院治疗将...
疾病名称：周围神经炎，运动神经元，肌肉缩侧索硬化症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
2009年11月发病
不能走路，手脚虽然都还有知觉，但都不受大脑支配了，生活无法自理
武汉同济医院
上海华山医院
曾经治疗情况和效果：
疾病名称：肌肉萎缩&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，60岁，以前身体状况良好。6个月前开始右手发麻、发紧、无力，右手只能向上抬至眼睛处，肩背疼痛。目前右手虎口、上臂有明显的肌肉萎缩。...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李晓光大夫的信息
肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病，线粒体疾病，神经系统退行性疾病（老年痴呆，额颞叶痴呆，路易体痴呆...
中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事
中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员
中国微循环学...
神经内科可通话专家
副主任医师
副主任医师
安徽省立医院
南京脑科医院
天津总医院
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肌萎缩性侧索硬化的症状
更新时间： 21:40:34　|　文章来源：本站原创
　　不知道什么时候开始，身边的一个朋友出现了一些肢体上的不便，后来去了医院检查，医生说是患上了肌萎缩性侧索硬化的病症，但是由于目前只是初诊，并不能确定，需进行进一步的确诊才能行，但是到底什么是肌萎缩性侧索硬化的症状呢？下面我就按照医生的描述为大家普及一下知识，希望大家能早日发现身边朋友是否有此级疾病，早日看大夫。　　肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。　　依临床症状大致可分为两型：　　1.肢体起病型　　症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。　　2.延髓起病型　　在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。　　起病缓慢，但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。　　希望大家能够按照以上的描述，对身边的亲人、朋友及早的发现是否有以上的症状，能够早日的进行治疗，已满耽误以后的生活，越早治疗对身体越好，希望大家都有一个幸福美满的人生。
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肌病学是一门新兴而又发展非常迅速的学科，尤其在过去20年里…
针对病因预防，如锻炼身体，增强体质，防潮湿，适寒温，避免感受…肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究--《北京大学学报(医学版)》2009年03期
肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究
【摘要】：
【作者单位】：
【关键词】：
【基金】：
【分类号】：R744.8【正文快照】：
肌萎缩侧索硬化(amyotroph ic lateral sc lerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron d isease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导
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> 运动神经元病
1运动神经元病简介
运动神经元病简介
　　是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。如说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
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2运动神经元病病因
运动神经元病病因
　　属，是一组主要侵犯上、下两极运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。　　本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
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3运动神经元病分类
运动神经元病分类
　　运动脊髓性肌萎缩神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
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4运动神经元病临床表现
运动神经元病临床表现
　　起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。　　本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性。
本段由""编辑
5运动神经元病症状
运动神经元病症状
　&& 体征:起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动 无力 、僵硬、笨拙， 手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和 吞咽困难 ，舌肌 瘫痪 、萎缩，舌面可见肌束 震颤 。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性。包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓 麻痹 和原发性侧索硬化四种病型.
本段由""编辑
6运动神经元病早期症状
运动神经元病早期症状
　　1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)　　最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。　　2. 进行性脊肌萎缩症　　病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：　　(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。　　(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。　　(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。　　3. 进行性延髓麻痹　　多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。　　4. 原发性侧索硬化症　　中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。
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7运动神经元病发病机制
运动神经元病发病机制
　　确切的发病机制至今尚未清楚。研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。　　1. 铜锌超氧歧化酶基因突变学说　　研究表明，20% 的家族性ALS 有SODI(Cu/Zn 过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl 活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS 可能也存在2lq22 位点的突变。　　2.兴奋性氨基酸毒性学说　　兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS 的发病。谷氨酸与NMDA 受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使 DNA 裂解及核崩解。ALS 的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。　　这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜，能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内，终止其作用。研究发现ALS 的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA 及NMDA 可致脊髓神经元变性。　　3.自身免疫学说　　ALS患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L 型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。　　4.病理改变　　显微镜下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞萎缩。大脑皮质的分层结构完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓锥体束有脱髓鞘现象，而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端，逐渐向上逆行累及大脑中央前回的锥体细胞，此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元体征的ALS 患者，死后尸检可见显著的皮质脊髓束脱髓鞘改变，表明前角细胞功能受累严重，掩盖了上运动神经元损害的体征。还有一些临床表现典型的ALS，其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害，脊髓前角、锥体束、脊髓小脑后束、脊髓后索的神经根间区、Clarke 核以及下丘脑、小脑齿状核和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生。　　采用免疫组织化学染色方法可以在中枢神经系统的不同部位的神经细胞发现异常的泛素阳性包涵体。这些包涵体包括以下几种类型：　　(1)线团样包涵体，电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性。被一淡染晕区包绕，在HE 染色中不易见到。　　(2)透明包涵体，为一种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm，颗粒物质混于细丝间形成小绒球样致密结构，外周常有溶酶体样小体及脂褐素等膜性结构包绕。　　(3)路易体样包涵体，为一圆形包涵体，由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成，中心为无定形物质或颗粒样电子致密物，这些物质包埋于18nm 细丝中，排列紧密或松散，外周有浓染的环，类似路易体。　　(4)Bunina 小体，是ALS 较具有特异性的病理改变。这些包涵体主要分布于脊髓的前角细胞和脑干运动核神经细胞，也可以出现在部分患者的海马颗粒细胞和锥体细胞、齿状回、嗅皮质、杏仁核、Onuf 核、额颞叶表层小神经元和大锥体细胞胞质中。[2]　　中医病因病机分析　　该病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。　　(一)脾胃虚损　　脾为后天之本，津液气血生化之源，主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳，饮食入胃。游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，布散于全身。脾胃虚弱，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢肌肉萎缩，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声，故出现语音含糊，构音不清，呼吸气短。　　(二)脾肾虚损　　肾为先天之本，主藏精，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，肾气亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。　　(三)肝肾阴虚　　肝藏血，主筋，主风，主动;肾藏精，主骨主髓。先天不足，肾精亏虚，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精亏损，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，虚风内动，故见肌束颤动，肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动，腰反射亢进者，责之于肝。　　(四)湿热浸淫，虚实夹杂　　脾土恶湿喜燥，肝脏体阴用阳，肺朝百脉，通调水道。脾虚失运则聚湿化热，火与元气不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火，肝经湿热浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃虚弱，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。
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8运动神经元病症状体征
运动神经元病症状体征
　　根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：　　1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。　　2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：　　(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。　　(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。　　(3) 婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。　　3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。　　4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后，这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。
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9运动神经元病流行病学
运动神经元病流行病学
　　美国报告ALS 的发病率(每年新发病例)为2/10 万～4/10 万，患病率为4/10 万～6/10 万。国内尚无确切的流行病学资料。　　ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70 岁，平均发病年龄为55岁，40 岁以下发病也有报告，20～30 岁发病约占5%。家族性ALS 占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49 岁。
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10运动神经元病诊断标准
运动神经元病诊断标准
　　1994 年世界神经病学联盟为了进行大规模的ALS临床治疗研究，提出了一个ALS的筛选诊断标准，该标准对临床实践并不实用。1998 年Rowland 在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：　　ALS必须具备的条件　　(1)20岁以后起病。　　(2)进展性，无明显的缓解期和平台期。　　(3)所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。　　(4)肌电图示广泛失神经。　　支持脊髓性肌萎缩(SMA)的条件　　(1)上述的下运动神经元体征。　　(2)腱反射消失。　　(3)无Hoffmann 和Babinski 征。　　(4)神经传导速度正常。　　支持ALS的条件　　(1)具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。　　(2)必须有Hoffmann 或Babinski 征阳性或有膝、踝震挛。　　(3)可有假性延髓性麻痹和情感不稳定或强哭强笑(emotional lability)。　　(4)多为消瘦体型。　　有可疑上运动神经元体征(possible upper motor neurone signs)的ALS(即ALS-PUMNS)　　(1)上述下运动神经元受累体征。　　(2)肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。　　(3)无Hoffmann 或Babinski 征或膝、踝震挛。　　原发性侧索硬化的诊断标准　　(1) 必要条件：①成人起病;②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史;③家族中无类似病史;④痉挛性;⑤下肢腱反射亢进;⑥Babinski 征阳性或有踝震挛;⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤;⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失;⑨无痴呆;⑩肌电图无失神经的证据。　　(2)符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹(吞咽困难、构音障碍);②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann 征阳性);③痉挛性膀胱症状;④MRI 示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号;⑤磁共振光谱(magnetic resonance spectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据;⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。　　(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列：①MRI 排除多发性硬化，后脑畸形、枕骨大孔区压迫性损害、性脊髓病、脊髓空洞和多发性脑梗死;②血液检查排除维生素Bl2 缺乏、HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)、极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)、Lyme 抗体、血清实验、免疫电泳(排除副蛋白血症);③脑脊液检查排除多发性硬化、HTLV-1 感染和神经梅毒。原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。
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11运动神经元病检查
运动神经元病检查
　　实验室检查：　　1.血液检查 血常规、血清免疫学及血生化检查，有助于鉴别诊断。　　2.脑脊液检查 CSF 压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。　　其他辅助检查：　　1.神经肌肉电生理检查 表现为广泛的神经源性损害。　　急性神经源性损害(失神经后2～3 周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。　　2.磁刺激运动诱发电位 可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。　　3.肌肉活检 有助于鉴别神经源性肌萎缩。
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12运动神经元病区分
运动神经元病区分
　　ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh 和Schiffman 的统计，本病早期有27%被误诊为其他，在爱尔兰的国家ALS 登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。　　1.脊髓　　脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS 均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS 的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI 可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。　　2.包涵体肌炎(IBM)　　是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS 混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20 例IBM，其中半数早期误诊为ALS 或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。　　IBM 患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS 到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1 骨间肌多无萎缩。IBM 常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM 患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS 鉴别。　　3.多灶性运动神经病　　是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS 或SMA 混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG 试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。　　4.Kennedy-Alter-Song 综合征　　与ALS 的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song 综合征还有以下特点可资与ALS 鉴别：①X 连锁遗传方式;②姿位性震颤伴肿大;③无上运动神经元的症状丧失;⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。　　5.氨基己糖苷酶缺乏症　　又称GM2 神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS 混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。　　6.良性肌束颤动　　病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS 的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。　　7.平山病　　又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20 岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1 年左右停止，MRI 可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。　　8.　　部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS 患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。　　9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)　　是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25 年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。　　10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群　　国外已有近20 个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS 症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS 症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。　　11.副肿瘤性ALS　　尽管有许多研究显示ALS 患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS 患者在肿瘤切除之后，ALS 的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。与ALS 的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61 例ALS 合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS 的症状可缓解。　　12.中枢神经的多系统变性　　临床上典型的ALS 症状群可合并痴呆、症状群及小脑体征等，被称为ALS 叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme 病、和多发性硬化有时也可引起类ALS 症状群。　　14.中毒性周围神经病　　铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer 病、Huntington 舞蹈病和Machado-Joseph 病等鉴别。　　13.其他脊髓病　　亚急性联合变性、人类T 淋巴细胞病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS 的临床表现，应注意鉴别。
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13运动神经元病治疗方案
运动神经元病治疗方案
　　长期以来ALS 缺乏有效的治疗措施。1995 年力鲁唑(力如太) 作为ALS 的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS 患者处于轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS 发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。　　用药方法为50mg，2 次/d，口服，疗程为1～1.5 年。该药耐受性好，常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS 的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。　　对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1，3 次/d 或巴氯芬，初始剂量为5mg，3 次/d，以后每3 天增加5mg，有效剂量范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。
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14运动神经元病预后及预防
运动神经元病预后及预防
　　预后：ALS病程多为3～5 年，有时可长达10 年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速1～2 年内，死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。　　预防：尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
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““运动神经元病””英文释义：
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