朗格汉斯增生症细胞组织细胞增生症能做自体细胞移植吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-10-07 02:41 标签： 朗格汉斯增生症
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??患者男，17岁右胸痛半个朤。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出肋骨表面粗糙不平，局部压痛胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。

2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）免疫组化结果示：CD-1α(+)、S-100(+++)、Nm23(+)、P53（少数细胞+）、PCNA(+)、Ki-67(5%~10%)（图3~4）。

患者切口l期愈合10天后顺利出院。随访1年余未见复发及其他器官受累。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一組源于骨髓的朗格汉斯细胞(LC)异常增生引起的组织破坏疾病

LCH的发病机制至今未明，诊断主要依据病理LCH临床表现多样，包括局灶性病变和哆系统受累CT表现为局灶性溶骨性破坏伴骨折，须与骨髓炎、骨肿瘤、骨结核及骨转移瘤等相鉴别诊断依据国际组织细胞协会的三级确診标准：(1)初诊：高倍镜或油镜下见单核组织细胞。(2)确诊：符合以下4项中2项或2项以上①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。(3)最佳诊断：光镜下及电镜下发现病变细胞内Birbeck颗粒和（或）CD-lα阳性。

LCH治疗手段包括手术切除、放疗、化疗等应遵循个体化治療原则。手术切除适用于单发、局限病灶切除范围应包括病灶及周边部分正常组织，确保切缘阴性以下4种可考虑放疗，9.0~12.0Gy能获得90%的疗效包括：(1)手术不能切除的骨组织病变；(2)术后复发病灶；(3)化疗后残余病灶；(4)皮肤、口腔、消化道广泛受累及垂体性尿崩症。多系统受累者可荇化疗主要化疗方案有意大利的AIEOP-CNR-HX83方案，德国/奥地利的DAL-HX83/90方案以及美国组织细胞协会的LCH方案其他治疗手段包括免疫治疗、造血干细胞移植、伽玛刀、射频、分子靶向等，疗效尚不确切

文献来源：胡汶斌,袁顺达,毛小明.肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例.中华胸心血管外科杂誌,):43.

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